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  • 腎上腺腦白質退化症(Adrenoleukodystrophy,ALD)-下 2009/08/27

    腎上腺腦白質退化症(Adrenoleukodystrophy,ALD)-下
    台北市立和平高中生物科林元露老師/國立台灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯

    治療ALD的方法,以骨髓移植最為徹底,但成功率約為六成,危險性高且後遺症多,故不適合ALD病徵嚴重的患者,較適合早期兒童型ALD患者。此種骨髓移植法又稱全能幹細胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HTC),認為是目前長期有效的療法,捐贈者的骨髓幹細胞能穿透血腦障壁進入大腦,可以修復髓鞘受損的細胞。若進行評估不適用骨髓移植時,則須以飲食控制的方法來減輕症狀,通常會使用羅倫佐油(Lorenzo’s oil,LO)療法。源自電影真實故事中的羅倫佐為ALD患者,他的父母親在羅倫佐的飲食中減少長鏈飽和脂肪酸的攝取,然而羅倫佐體內的VLCSFAs濃度仍居高不下,因為人體會利用短鏈和中鏈脂肪酸來合成長鏈脂肪酸。1979年,一篇研究報告指出,以油酸(oleic acid,一種單元不飽和脂肪酸)飼養大鼠一段時間後,大鼠體內的VLCSFAs濃度顯著下降。 這篇報告給了羅倫佐的父母靈感,讓他們開始嘗試給羅倫佐服用油酸。由於十八個碳鏈長的不飽和油酸會在體內和類似長度的飽和脂肪酸競爭,搶奪脂肪酸合成酵素,便能間接減少VLCSFAs的製造。但是,光靠油酸還不足以完全抑制VLCSFAs的合成,所以羅倫佐的雙親和醫師多方嘗試後,用三油酸甘油酯(glycerol trioleate)與三芥子酸甘油脂(glycerol trierucate)用4:1比例調配,調配出能提供大量油酸和芥子酸(二十二碳鏈長的不飽和脂肪酸)的「羅倫佐的油」。在當時的研究跟努力之下,羅倫佐的油配方廣泛用於ALD治療過程直至現今。

    一般相信,羅倫佐油療法可以在症狀開始前有效降低ALD發生機率,而當症狀開始後,油的效力便急劇下降。根據研究指出,羅倫佐的油並無治癒ALD的能力,甚至對已出現病徵的ALD病患無確實療效。在羅倫佐的油的療法跟效力仍充滿許多爭議,目前仍待投入更多的臨床研究。 請參閱 腎上腺腦白質退化症(Adrenoleukodystrophy,ALD)-上 閱讀

  • 腎上腺腦白質退化症(Adrenoleukodystrophy,ALD)-上 2009/08/27

    腎上腺腦白質退化症(Adrenoleukodystrophy,ALD)-上
    台北市立和平高中生物科林元露老師/國立台灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯

    腎上腺腦白質退化症(Adrenoleukodystrophy,ALD),是一種X染色體性連隱性基因遺傳疾病,故此發病者多為男性。若有女性是帶有一個異常基因的帶原者,那麼她在30歲以前生理狀況會與一般人無異,但步入中年後,部分帶原者會出現大腦或週邊神經組織的病變。基因(發病基因為稱X-ALD或ABCD1)發生突變後,造成患者細胞內的極長鏈飽和脂肪酸 (very long-chain fatty acid, VLCSFAs) ,特別是24或26個碳分子脂肪酸代謝異常,在過氧化小體 (peroxisome)中無法分解。這些無法分解的VLCSFAs 會大量累積在大腦白質及腎上腺皮質,而後侵蝕腦神經系統的髓鞘質,接著,異常活化免疫系統會攻擊自身神經組織及細胞,導致中樞神經發展遲滯退化,產生神經傳遞功能障礙,甚至完全跟喪失。 Continue reading →

  • 流感(Influenza Virus) 2009/08/27

    流感(Influenza Virus)
    台北市立和平高中生物科林元露老師/國立台灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯

    流感病毒為RNA病毒,分為A、B、C三型,其中A型病毒常引起流感大流行,B型病毒只會造成局限性流行,C型病毒則較少引起流行。 流感病毒的抗原性及致病力極易發生變異,當一個新的亞型出現時,由於人群缺乏免疫力,很容易引起大流行。人禽流感是由禽A型流感病毒某些亞型中的一些病毒株引起的急性呼吸道傳染病。近年來一些地方發生H5N1型人禽流感,在全世界引起關注。而之前大流行的SARS屬於突變冠狀病毒,與禽流感、豬流感不同。

    2009年初墨西哥發生高度流行性、且對年輕人會致命的流感,以為是起源於豬的豬流感。但是經病毒基因分析,發現是具有人類流感、禽流感及豬流感的混和RNA病毒,不僅可在豬隻之間相互傳染,病毒還會由豬傳染到人身上,甚至在人與人之間,還能藉由口沫交叉感染。此病毒株雖然和豬病毒有關聯,但並未在豬體內發現這些病毒,因此美國CDC已經於四月二十九日,將「豬流感」的名稱改為「2009 H1N1 flu」,病毒名為2009 influenza A(H1N1) virus!豬是有可能被人或禽鳥的流感病毒感染,包括H1N1、H2N1、H3N2及H3N1的A型病毒都曾經從豬體內被分離到。豬病毒的H1N1和人流感病毒的H1N1的表面抗原及基因型並不一樣,因此體內有人病毒H1N1抗體,並不能防止豬病毒H1N1的感染。 不同類型的流感有不同的表面抗原,而且變異性很高。流感病毒的表面抗原中含有一種重要的蛋白質~神經胺酸酶 (neuraminidase) ,神經胺酸酶的功能在使複製完成的病毒從宿主細胞中釋放出來,同時幫助病毒穿透呼吸道的粘膜細胞。一旦此蛋白質的功能遭到抑制,病毒的複製及感染的能力即受到干擾。目前對付流感通常給予克流感克流感,克流感的主要成份是 oseltamivir,它是神經胺酸酶的抑制劑,會作用在流感病毒的神經胺酸酶(neuraminidase)的活性部位(active site) ,阻止流感病毒從宿主細胞中釋放出來及進一步的擴散。此神經胺酸酶的活性部位在不同型的流感病毒株中都相同,所以,克流感對A型及B型流感皆有效。它可以使感染到流感的患者提早2-3天恢復到正常體能及活動力。同時使流感病狀減輕約40%。 基本上,流感疫苗是一種不活化疫苗,僅含有抗原成份而沒有病毒活性,係依世界衛生組織(WHO)每年的建議,更新病毒株所製作而成。根據國外研究報告顯示,流感疫苗對健康的年輕人有70~90% 的保護效果。對老年人則可減少50~60% 罹患流感之嚴重性及其併發症,並可減少80%因流感所造成的死亡率,就預防層面來說,流感疫苗對於老年人及嬰幼兒具有其重要性。

  • 腎素-血管收縮素-醛固酮系統 2009/08/27

    腎素-血管收縮素-醛固酮系統(Renin-Angiotension-Aldosterone System, RAAS)
    臺北市立忠孝國中生活科技領域張馨文實習老師/國立臺灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯

    腎臟經過濾及再吸收功能將身體多餘及有害物質由尿液排泄,來調節身體內的電解質(例如:鈉、鉀、鈣、磷等離子)和酸鹼值等體液恆定,以及水的含量來維持血液滲透壓及血壓的恒定。當血液滲透壓過高時,下視丘分泌抗利尿激素(Antidiuretic Hormone, ADH,又稱精胺酸血管加壓素 Arginine Vasopressin, AVP),經由腦下垂體釋放到血液中,使得集尿管對水的通透性增加,也就是減少排尿量,經由增加水分的吸收來降低血液滲透壓。

    至於血壓的調節,相當複雜,其中一項重要的機制,就是腎素的分泌。 腎臟調節血壓的功能來自腎元內的近腎小球複合體(Juxta glomerular apparatus, JGA),此一構造位於入球小動脈的壁上,當血壓降低時,近腎小球複合體受到的張力減少,分泌出腎素。

    腎素扮演酵素的角色,將肝臟製造出約400個胺基酸構成的血管收縮素原(angiotensinogen)的氮端(N terminal)水解出一小段個約10個胺基酸的血管收縮素Ⅰ(Angiotensin Ⅰ,AⅠ),接著靠近血管收縮素Ⅰ碳端(C terminal)的組胺酸(Histidine)及白胺酸(Leucine)又被含有鋅離子的血管收縮素轉化酵素(Angiotesin converting enzyme,ACE)水解成8個胺基酸的血管收縮素II(Angiotensin Ⅱ,A Ⅱ)。

    血管收縮素II的作用主要有兩種:

    1. 刺激腎上腺皮質細胞產生醛固酮(aldosterone),以促進遠曲小管對鈉離子和水的再吸收,來增加總血液量,使血壓上升。

    2. 直接促進小動脈(arteriole)的收縮,增加血管周邊阻力(peripheral resistance),使血壓上升(見圖1)。

    若從腎素的分泌到形成血管收縮素II之間的其中一環被抑制,腎素升高血壓的功能就會消失。一些市面上常見的抗高血壓藥物就利用這個特性,抑制血管收縮素轉化酵素,使血管收縮素I無法被水解成血管收縮素II,醛固酮的濃度因此下降,鈉和水的再吸收減少、總血液量下降,血壓也隨之下降,同時,血管周邊阻力也下降,過高的血壓就能被控制住了。

     

  • 競爭關係 2009/08/25

    競爭關係 (Competition)
    臺北市立建國高級中學生物科童禕珊老師/國立臺灣師範大學生命科學系張永達副教授責任編輯

    一物種能夠在生態系中存活,需要在其存活的時間內,有其活動所需的空間、生存所需的食物與飲水、以及與其他物種間密切的交互作用等。

    此種生物為了維持生活所需的全部條件之總和(包括生物因子和非生物因子),可稱為該種生物的生態區位 (nich);各種生物都有其獨特的生態區位,當其生態區位被侵犯時,便可能發生競爭。也就是說,若生活於同一空間的兩種生物使用相同的食物、空間、光線等資源來維持生存時,常會為了爭取環境中有限的資源,而發生彼此競爭的行為;例如:分布於同一片草原上的牛和羊為了食草而競爭;生活於同一個池塘中的吳郭魚和鯽魚為了生存空間而競爭;而生長於同一片森林的相思樹與血桐也會為了獲取陽光而競爭。 Continue reading →

  • 共生以外的生物間互動關係 2009/08/24

    共生以外的生物間互動關係 (Animal Interaction) 
    臺北市立建國高級中學生物科童禕珊老師/國立臺灣師範大學生命科學系張永達副教授責任編輯

    除了共生關係之外,不同生物生活在同一環境時,常會發生對其中一方有利、對另一方有害的互動關係,常見如掠食、寄生、抗生、剝削等,簡述如下:

    一、掠食關係

    一種生物捕捉另一種生物以作為食物的互動關係,稱為掠食。掠食者大部分為動物,依其食性關係可分為三類:以植物為食的草食性動物,如牛、羊、綠繡眼、蚱蜢等;以其他動物為食的肉食性動物,如獅子、老鷹、瓢蟲、螳螂等;以及以動物或植物為食的雜食性動物,如豬、熊、麻雀、老鼠等。少部分植物亦可作為掠食者,如捕蠅草、毛氈苔、豬籠草等為可捕食昆蟲的食蟲植物。

    二、寄生關係

    一生物(寄生物)生活在另一生物(寄主)的體內或體表,藉由消耗寄主而使自己受益的互動關係,稱為寄生。寄生物的體型通常較小,且具有特殊的適應方式,仰賴宿主以維生。 Continue reading →

  • 光敏素-下 2009/08/24

    光敏素(Phytochromes)-下
    臺北市立第一女子高級中學生物科林玟娟老師/國立台灣師範大學生命科學系張永達副教授責任編輯

    他們認為此色素具有兩種不同型式,一種型式會吸收紅光,稱為Pr;另一種含吸收遠紅光,稱為Pfr 。而且這兩種型式可互相轉換,也就是Pr吸收紅光後,會轉變成Pfr,反之亦然。

    Borthwick 和Hendricks由觀察種子及白化幼苗用紅光處理後,會啟動種子萌發及幼苗開始正常發育,推測Pr在生理上為非活化型,而Pfr可能是活化型,能引發一連串的生理反應,但Pfr很不穩定,易在黑暗中轉化為Pr。 Borthwick 和Hendricks當時雖然只是假設性的提出光敏素的存在及性質,但是數年後,這些他們所提出的推測都一一被證實,且光敏素也成功的由植物組織中被萃取純化出來。 Continue reading →

  • 光敏素-上 2009/08/24

    光敏素(Phytochromes)-上
    臺北市立第一女子高級中學生物科林玟娟老師/國立臺灣師範大學生命科學系張永達副教授責任編輯

    「光」對植物有何影響?要回答這個看似簡單的問題,卻絕非三言兩語就可說清楚,諸如:光合作用必需要有光才能進行、氣孔的開閉受光影響、光週期植物的開花受光調控……等等,實在不勝枚舉。

    很明顯的,「光」這個環境因子大大的影響著植物的生活。

    然而植物和動物不同,並無感覺器官來接受光的刺激,它們要如何感受「光」的存在呢?答案其實很簡單:植物細胞具有光受體,能讀取「光」的資訊(例如波長、強度),並透過訊息的傳遞,引發一連串的生理化學反應,進而在生長發育上做出最適切的反應。 科學家將植物對光的反應,統稱為「光形態發生」(photomorphogenesis)。 Continue reading →