亨丁頓舞蹈症（Huntington’s Disease）
臺北市私立文德女子高級中學生物科鄭雅文老師/國立台灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯

疾病發現者喬治·亨丁頓

亨丁頓舞蹈症為體染色體顯性遺傳導致的腦部退化疾病，患者的子女通常有1/2的機率會遺傳到該病，此疾病由美國醫學家喬治亨丁頓（George Huntington）於1872年發現，因而得名。

它的起因是第四對染色體內Huntingtin基因的CAG三個核苷酸序列大量異常重複，該異常基因 產物，會累積在神經細胞內，造成紋狀體部分的大腦神經細胞死亡。

依照發病年齡，可分為兩大類：第一類為成人或典型患者，通常發病年齡是在四、五十歲左右； 第二類為少年型患者，在二十歲以前就會發病，通常是Huntingtin基因的CAG三個核苷酸序列重複次數太多。 Continue reading →

早發性阿茲海默症 (Early-onset Alzheimer’s Disease)（下）
臺北市立成功高級中學生物科王秀觀老師/國立臺灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯

1995年由謝林頓 (Sherrington)發現位於人類第14號染色體上的早老素1基因PSEN1 (PS1)。

許多PS1突變已被研究驗證得知，此等基因突變與第三型家族遺傳型AD有關，通常患者在不到50歲就生病。研究得知，早老素1蛋白是組成類澱粉蛋白切割酶酵素複合體 (enzymatic complex)之其中一員，此酵素複合體可將類澱粉蛋白前驅蛋白（APP）切割出β類澱粉蛋白。

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早發性阿茲海默症 (Early-onset Alzheimer’s Disease)（上）
臺北市立成功高級中學生物科王秀觀老師/國立臺灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯

澳傑斯特·狄特，愛羅斯·阿茲海默第一個報告的阿茲海默症病人。

阿茲海默症（Alzheimer’s disease，簡稱為AD）是一種神經退化性疾病，最早是由埃米爾‧克瑞培林 (Emil Kraepelin)確認其症狀，而阿洛伊斯‧阿茲海默 (Alois Alzheimer)則是在1906年首先發現此疾病的神經病理特徵。由於當時克瑞培林在精神疾病的神經病理研究已具有極崇高的地位，因此克瑞培林慷慨的單獨使用阿茲海默為此疾病命名。

年齡在65歲前即被診斷為阿茲海默症的病例，稱為早發性阿茲海默症(EAD)。 Continue reading →

孑遺生物 (Relict Species)
新北市立碧華國民中學自然領域張世玪老師/國立臺灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯

一、何謂孑遺生物

「孑遺」一詞，出自於【詩經‧大雅‧雲漢篇】：「周余黎民，靡有孑遺」。孑遺為單獨、餘留或殘存的意思，而孑遺生物，則是指在遠古時代就已經存在，而現今仍有殘存族群的生物。這類生物在過去的地質年代中，族群數量曾經相當豐富，分布地區相當廣濶。在演化的過程中，歷經了重大的滅絕事件，導致大部分的族群滅亡，現今仍存活的親近種類亦甚為稀少，且殘存的族群侷限生存在稀少而狹小的區域中。因此，存活年代久遠、族群數量少、親族種類少、分布區域狹隘，便成為孑遺生物的主要族群特色。

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蛋白質立體結構（protein structure）的解析–下
台北市立成功高級中學生物科洪敬承老師/國立台灣師範大學生命科學系李冠群助理教授責任編輯

接下來要利用蛋白質晶體來解析三級結構，在光學顯微鏡下先檢測晶體的形狀及品質是否合格，如果結晶水準達到一定標準，則將樣品放置於於探針末端混有甘油（一般會使用甘油，但是不同的蛋白質晶體，需要的化合物也不盡相同）的緩衝液中，高壓噴上氣態的低溫液態氮，將X光集結成束開始進行X光繞射，加入甘油是避免蛋白質在如此低溫的條件下形成冰晶的雜訊，且液態氮的低溫可保護晶體在X光的照射下，不至於被破壞並促使X光的光束更為集中。因為純度高的結晶蛋白質會依一定的順序堆疊成結晶，所以X光的光子打在固定角度的蛋白質上時，會依特定方向折射於儀器末端的感光影片上，於是在底片上形成黑點。晶體品質越高和大小越大則晶體堆疊越好，黑點顏色將會越深，代表光子折射於感光器底片上的數目較高。蛋白質的角度 “一度” 進行X光顯影的時間約在40分甚至一小時以上，時間長短取決於特定的蛋白質晶體和光束的強弱，此時間是一般實驗室等級規模的X-ray機器。立體結構完成水平面90度的X光繞射通常需要3天以上，由於蛋白質常擁有特定形式的對稱性，所以以90度旋轉蛋白質所得的X光繞射資料，再以電腦模擬即可得到360度的蛋白質電子分佈圖。由於蛋白質堆疊形式有很多可能，不同的蛋白質，有不同的堆疊狀況，所以有的蛋白質晶體需要收集120度、150度、180度、360 度，完全取決當時蛋白質晶體的堆疊狀況。
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蛋白質立體結構（protein structure）的解析–上
台北市立成功高級中學生物科洪敬承老師/國立台灣師範大學生命科學系李冠群助理教授責任編輯

蛋白質結構：依序為一級到四級結構

分析蛋白質立體結構的程序大致如下，先以基因轉殖的大腸桿菌大量生產標的蛋白質，其方法為利用分子選殖技術將研究標的基因DNA，置入大腸桿菌的表現載體，之後利用轉型技術將表現載體轉入大腸桿菌中，表現的蛋白質其胺基酸序列可由DNA可以推導出，接下來進行一系列蛋白質的純化步驟，取得高純度的蛋白質後，運用化學試劑將水溶性的蛋白質，轉換成蛋白質晶體，在X光繞射法下，將所得數據經由一系列的數學運算，轉換得其三維立體結構。
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長腳的蛇–蜥蜴（Lizards）
台北市立成功高級中學生物科洪敬承老師/國立台灣師範大學生命科學系李冠群助理教授責任編輯

壁虎與耳孔

在臺灣爬蟲類的家族中大家最熟悉的大概就是烏龜、蛇類與牠們的親戚「四腳蛇類」了。咦？怎麼沒聽說過有長腳的蛇啊！其實我說的不是有長腳的蛇，而是長得和蛇類非常相似，具有四隻腳的爬蟲類 － 蜥蜴啦！現在就讓我來介紹一下臺灣的蜥蜴家族吧！
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夜行動物（Nocturnal animal）的觀察
台北市立成功高級中學生物科洪敬承老師/國立台灣師範大學生命科學系李冠群助理教授責任編輯

提到夜間觀察，很多人會聯想到夜間觀看星相或者是一夥人在夜間未知的地方進行探索。在這裡，洪老師我要向大家介紹的夜間觀察是，野外中小型夜行動物的觀察。就讓我們先從基本配備及觀察方法這兩部分來介紹好了。其實夜間觀察並不是什麼高深的技術或學問，只要你喜歡大自然，人人都可以做，也很容易就上手，只要一段時間累積經驗，你也可以成為高手。一聽聲音就可以知道是什麼蟲、什麼蛙，大樹、小草隨手一翻，就可以找到什麼蝶、什麼蟲。那我就開始以”老王賣瓜” 的心態來跟各位聊聊囉！

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